前回まで「神経皮膚症候群」について述べた。体の皮膚と脳に病気を持つ神経の疾患で、体の表面には、いぼ、色素沈着、斑点などが多数あり、しばしばてんかん発作や知的しょうがいを合併することがある。
今回は脳の酸素欠乏について話をしよう。脳が酸欠になりやすいのは出産時に多い。胎児が母体から離れるとすぐに大きな声で泣く。呼吸が始まった証拠である。この最初の鳴き声が出なかった時には、「仮死分娩」となる。仮死分娩の原因は出生間近の時期（分娩期）に、脳血流と酸素供給が減少して、脳虚血に陥ったとためで、脳性麻痺の原因となる。未熟児に多いが成熟児にも起こりうる。成熟児ではその数は1,000に対し、2～4の頻度で起こるという報告がある。幸いなことにあまり高い数ではないが、そのうちの約25％以上に、低酸素性虚血性脳症による脳・神経の後遺症が認められるという。新生児仮死の程度を示す指標にアプガール指数というのがある。出産直後1分後と5分後に判定される。皮膚の色（ピンク色か蒼白か）、心拍数、刺激への反応、筋緊張、呼吸を点数化し、0-3点重度仮死、4-6点軽度仮死、7点以上は正常とされる。この点数が低いほど「仮死」程度は重い。
低酸素脳症は成人でも起こりうる。高齢化社会を迎え、心筋梗塞，心室細動などで突然心臓が止まる高齢者が増えた。その他、各種ショックや喉が詰まるなど窒息も起こりうる。これらの原因で脳への血液供給が途絶えると、意識は数秒以内に消失し、3‐5分以上の心停止では，仮に心拍が再開しても脳障害（蘇生後脳症）を生じうる。多くは救急車で運び込まれ、直ちに蘇生術を受ける。AED（自動体外式除細動器）で心臓に電気ショックを与えて蘇生させる技術である。従来なら死亡していたのが、この蘇生術のおかげで無事生き返ることができるようになった。しかし蘇生後脳症という重篤な後遺症を残すことがある。
例を示す。40歳台の男。35歳のころ、風邪から急性喉頭炎になり、点滴中に心停止した。5-6分で蘇生したが意識障害は1か月続いた。その後無事に意識が戻り、会話や食事も可能になったが、重篤な脳障害を残した。それは小脳性失調症とてんかん発作である。発作には2種類あり、軽い場合は前につんのめるような一瞬の強直発作で、月に3-4回、強い発作は全身のけいれんで、2-3か月に1回程度おこる。そのほか小脳性失調症があり、車いすないしは伝い歩き、夜は尿瓶を使用、入浴は介助。構音障害のため話は通じにくい。発語に伴って口唇のミオクロニー、手足を動かそうとすると同時に手足に振戦やミオクロニーがおこった。
その後、長期間の治療によってかなり改善され、倒れる発作は数年に1回と減少した。杖を突いて歩けるようにもなった。現在アパートで独り暮らししており、能力開発校にて訓練受けている。
本症例は脳深部にある小脳と脳幹部が選択的に侵されたケースであり、比較的まれなので、ランス・アダムス症候群という病名がつけられている。若くて体力があり、すぐさま蘇生術を受けられたのがよかったと思われる。
「成人期てんかんの特色」大沼 悌一
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